혈우병 A란?
**응고인자 VIII(8인자)**가 결핍되어 발생합니다. 전체 혈우병의 약 80%를 차지하며, 남성 5,000명당 1명 꼴로 발생합니다.
치료 옵션
1. VIII인자 보충 치료
부족한 VIII인자를 정맥주사로 보충합니다. 제제는 크게 표준 반감기 제제와 반감기 연장 제제로 나뉩니다.
표준 반감기 제제 (반감기 약 812시간 · 주 23회)
혈장유래제제 (Plasma-derived, pdFVIII)
혈장에서 VIII인자를 정제한 제제입니다. 바이러스 불활화 처리를 거칩니다.
| 상품명 | 제조사 | 특징 |
|---|---|---|
| Haemate P | CSL Behring | vWF 포함 · vWD 겸용 가능 |
| Octanate | Octapharma | 고순도 혈장유래 |
| Koate-DVI | Grifols | 용매-세제법 바이러스 불활화 |
| Green Mono (그린모노) | GC녹십자 | 국내 제조 혈장유래 |
유전자재조합제제 (Recombinant, rFVIII)
유전자 재조합 기술로 생산합니다. 세대에 따라 혈청 단백질 사용 여부가 다릅니다.
| 세대 | 특징 | 상품명 |
|---|---|---|
| 1세대 | 배양·안정화에 동물/인간 혈청 단백 사용 | Recombinate, Kogenate (초기) |
| 2세대 | 배양 시 혈청 제거, 알부민으로 안정화 | Kogenate FS, Helixate FS, ReFacto |
| 3세대 | 혈청·알부민 완전 제거 (fully recombinant) | Advate (octocog alfa), Xyntha (moroctocog alfa), NovoEight (turoctocog alfa) |
반감기 연장 제제 (EHL, Extended Half-Life · 주 1~2회)
표준 재조합 VIII인자를 화학적으로 변형해 체내 반감기를 2배 가량 연장한 제제입니다. 투여 횟수를 줄여 삶의 질을 향상시킵니다.
| 상품명 | 성분명 | 연장 방법 | 반감기 | 투여 간격 |
|---|---|---|---|---|
| Eloctate (엘록테이트) | efmoroctocog alfa | Fc 융합 단백 (rFVIII-Fc) | 약 19시간 | 주 1~2회 |
| Adynovate (애디노베이트) | rurioctocog alfa pegol | PEG화 (PEGylation) | 약 14~15시간 | 주 2회 |
Eloctate: VIII인자를 IgG1의 Fc 영역과 융합해 FcRn 수용체 재활용 기전으로 반감기를 연장합니다. 성인 및 소아 모두 승인됨.
Adynovate: VIII인자에 PEG(폴리에틸렌글리콜)를 부착해 단백질 분해를 억제합니다. Advate(octocog alfa)의 PEG화 제제.
2. 에미시주맙 (Hemlibra) — 비인자 치료
VIII인자 없이 응고 기능을 보조하는 이중특이항체입니다. 피하주사로 투여하며 정맥 접근이 어려운 소아에게 특히 유용합니다.
| 투여 간격 | 초기 부하 용량 |
|---|---|
| 주 1회 | 4주 부하 후 유지 |
| 격주 1회 | 4주 부하 후 유지 |
| 월 1회 | 4주 부하 후 유지 |
3. 데스모프레신 (DDAVP) — 경증에서만
경증 혈우병 A에서 저장된 VIII인자를 일시적으로 방출시키는 약물입니다. 중등증·중증에는 효과 없습니다.
억제인자 (Inhibitor) 발생
VIII인자 치료를 받다가 항VIII인자 항체가 생기면 기존 인자 치료가 효과를 잃습니다. 중증 혈우병 A 환자의 약 25~30%에서 발생합니다.
억제인자 발생 시 치료
에미시주맙 투여 중 돌발 출혈 시 rFVIIa(노보세븐) 를 사용합니다. 활성형 prothrombin complex concentrate(aPCC, FEIBA, 훼이바)는 혈전 위험으로 원칙적으로 병용하지 않으나, 지혈 양상에 따라 의료진 판단에 따라 사용 합니다.
가정 자가 주사
예방치료를 위해 가정에서 정맥주사를 스스로 놓는 방법을 교육받습니다.
- 정맥이 가늘어 접근이 어려운 어린이나 성인 환자에는 중심정맥관(포트) 삽입을 고려합니다.
병용 약물 주의사항
- 아스피린·이부프로펜 금지 — 혈소판 기능 억제
- 해열·진통은 아세트아미노펜(타이레놀) 사용
- COX2 저해제 (celecoxib) 사용은 가능
시술과 수술
- 수술·발치 전에 반드시 혈우병 전문의와 미리 상의해야 합니다.
이 자료는 연세암병원 소아혈액종양과에서 제공하는 교육 목적의 안내문입니다. 개별 치료 계획은 담당 의료진과 반드시 상의하십시오.