면역혈소판감소증(ITP)

ITP는 어떤 병인가요?

면역혈소판감소증(immune thrombocytopenia, ITP)은 우리 몸의 면역계가 혈소판을 자신의 것이 아닌 것처럼 인식해 빨리 제거하거나, 골수에서 혈소판이 충분히 만들어지는 과정을 방해하는 병입니다. 혈소판은 피가 날 때 지혈을 돕는 세포이므로, 혈소판 수가 낮아지면 멍이 잘 들거나 피부에 작은 붉은 점이 생기고, 코피나 잇몸출혈이 생길 수 있습니다.

중요한 점은 혈소판 수치가 낮다고 모두 위험한 것은 아니라는 것입니다. 치료 결정은 숫자 하나만으로 하지 않고, 실제 출혈 증상, 나이, 활동량, 다른 약 복용 여부, 동반 질환, 가족의 불안과 생활의 불편까지 함께 봅니다.

왜 생기나요?

대부분의 ITP는 명확한 한 가지 원인을 찾기 어렵습니다. 하지만 소아에서 가장 흔한 경우는 감기, 장염과 같은 바이러스 감염 이나 예방접종 후에 나타나는 급성 ITP입니다. 약제나 루푸스, 류마티스 등 자가면역질환에 의해 나타나는 경우도 있습니다. 진단에서 가장 중요한 것은 다른 이유로 혈소판이 낮아진 것은 아닌지 확인하는 것입니다. 감염, 약물, 간질환, 선천성 혈소판질환, 골수 문제, 다른 혈액질환 등 기저 질환을 확인합니다.. 병력, 진찰, 혈액검사, 말초혈액도말검사 등이 필요합니다.

병리학적 기전

항혈소판 항체가 혈소판에 부착되면, 항체가 부착된 혈소판이 비장(지라)의 대식세포(macrophage)에 의해 파괴됩니다.

병의 경과: 처음 3개월, 1년, 그 이후

ITP는 지속 기간에 따라 설명합니다.

소아 ITP는 대부분 급성으로, 6개월 이내 80%가 소실됩니다. 따라서 출혈이 심하지 않다면 관찰을 하는 것이 원칙입니다. 반대로 출혈이 있거나 혈소판이 매우 낮고 위험 상황이 예상되면 치료를 해야 합니다. 이와 같이 모든 환자를 치료하지 않는 이유는 ITP의 치료가 근본적인 치료가 아니라 일시적인 혈소판 증가를 유도하는 치료이기 때문입니다.

치료의 원칙

혈소판 수치를 정상 범위까지 올려야만 하는 것은 아닙니다. 치료 목표는 혈소판 수치가 아니라, 출혈을 예방할 만큼 안전한 수치를 유지하고 일상생활을 가능하게 하며 관찰하는 것 입니다.

일반적으로 다음을 함께 고려합니다.

• 피부 점상출혈만 있는지, 점막출혈이나 심한 출혈이 있는지
• 코피, 잇몸출혈, 혈뇨, 혈변, 월경과다 같은 증상이 있는지
• 머리 외상 위험이 큰 활동을 하는지
• 아스피린, 항응고제, 항혈소판제 같은 약을 먹는지
• 학교생활, 운동, 직장생활, 여행 계획에 제한이 큰지
• 혈소판이 과도하게 떨어지지 않았는지 (<20K/uL 미만)

초치료

출혈이 없거나 가벼운 피부 증상만 있으면 관찰이 기본입니다. 불필요한 약 부작용을 피하면서 혈소판과 증상을 정기적으로 확인하는 적극적인 관리입니다. 하지만, 출혈이 동반되고, 과도한 혈소판 저하가 있다면 치료를 하게 됩니다. 치료가 필요할 때는 보통 다음을 사용합니다.

면역글로불린(IVIG)

혈소판을 비교적 빠르게 올려야 할 때 사용합니다. 효과가 빠른 편이지만 일시적일 수 있고, 두통, 발열, 구토, 드물게 혈전 같은 부작용을 관찰합니다. 면역글로불린은 헌혈 받은 혈액에서 추출한 항체로, 항체 부착 혈소판이 지라에서 제거될 때, 지라에서 혈소판이 제거되는 자리를 대신 면역글로불린이 차지하여 제거를 막아줍니다. 혈소판 항체는 적군항체, 면역글로불린은 아군 항체로, 적군이 몰려올 때 아군이 대신 방어해 주는 것입니다. 면역글로불린 사용 중 두통은 뇌압 상승과 관련되어 나타나며, 혈소판 저하에 따른 뇌출혈 증상과 감별해야 합니다. 대개 진통제를 사용하나 소실되지 않으면 만니톨 등 뇌압을 낮추는 약을 사용합니다.

스테로이드

프레드니솔론이나 덱사메타손을 사용해 항체의 생성을 저하시킵니다. 혈소판 항체만을 감소시킬 수 없어, 전신의 면역 저하 등 부작용이 발생할 수 있습니다. 혈소판 증가에 1~2주 이상 지속 투여가 필요하여, 급히 증가시켜야 할 때는 부족하다고 할 수 있습니다. 또한 스테로이드는 다양한 부작용 -식욕 증가, 기분 변화, 불면, 혈당 상승, 혈압 상승, 감염 위험 같은 부작용이 있으므로 장기간 지속 사용은 피합니다.

항-D 면역글로불린

Rh 양성인 환자에서 선택될 수 있습니다. 항-D 항체는 적혈구에 부착되므로 적혈구가 혈소판 대신 지라에서 파괴되어 혈소판 수치를 보존해 주지만, 적혈구가 대신 파괴(용혈) 됩니다. 용혈에 따른 일시적 염증 반응과 경도의 황달이 발생합니다.

만성 및 불응성 ITP 치료

비장(지라) 절제

ITP가 지속되거나 만성화되어 반복 치료가 필요하면, 혈소판 제거의 장소인 지라를 제거하기도 합니다. 지라의 제거는 면역 저하를 일으키므로, 최소한 5세까지는 지라 젤저를 하지 않는 것이 원칙입니다.

TPO 수용체 작용제

엘트롬보팍, 로미플로스팀, 아바트롬보팍 같은 약은 혈소판 생성을 자극하여 몸이 혈소판을 더 만들도록 돕습니다. 만성 ITP 치료에서 주로 사용됩니다. 하지만, 약제를 중단하면 다시 혈소판 수치가 떨어지게 됩니다. 목표는 혈소판을 무조건 높이는 것이 아니라, 출혈을 줄일 정도의 안전한 범위로 유지하는 것입니다. 소아에서도 만성 ITP에서 TPO 수용체 작용제를 사용할 수 있습니다.

리툭시맙

B세포를 표적으로 하는 면역치료입니다. 일부 환자에서 긴 관해를 기대할 수 있지만, 감염 위험과 예방접종 계획을 함께 고려해야 합니다.

포스타마티닙(Fostamatinib)

SYK(spleen tyrosine kinase)억제제로 대식세포에서 Fc 수용체나 BCR을 통한 신호를 억제 혈소판 제거 효과를 저해합니다. 설사, 혈압 상승, 간수치 변화 등을 확인합니다. 소아에서는 사용 근거와 허가가 제한적입니다.

릴자브루티닙(Rilzabrutinib)

BTK 억제제 계열로 2025년 말 미국에서 성인 ITP 치료제로 승인되었습니다. 불응성 ITP의 성인에서 사용됩니다.

응급실에 가야 할 때

다음 증상이 있으면 응급실로 가야 합니다.

• 멈추지 않는 코피나 잇몸출혈
• 피가 섞인 소변이나 검은 변, 혈변
• 토혈
• 객혈
• 심한 두통, 반복 구토, 의식 변화, 경련
• 머리를 세게 부딪힌 뒤 생기는 증상
• 평소보다 월경량이 매우 많거나 어지러울 정도의 출혈

드물지만 뇌출혈 같은 심각한 출혈을 주의해야 합니다. 따라서 두통이 심해지거나, 머리 외상이 있는 경우, 혹은 마비 등 동반 증상이 발생하면 신속히 병원에 와야 합니다.

생활에서 주의할 점

ITP가 있다고 모든 활동을 중단해야 하는 것은 아닙니다. 혈소판 수치와 출혈 양상에 따라 가능한 활동을 조정합니다.

• 축구, 농구, 격투기, 스키처럼 부딪힘이 큰 운동은 수치와 증상에 따라 제한할 수 있습니다.
• 아스피린, 이부프로펜, 나프록센 같은 약은 출혈을 늘릴 수 있으므로 혈소판 기능에 안전한 타이레놀(acteaminophen) 계열로 대체하여야 합니다.
• 치과 치료, 수술, 내시경, 시술 전에는 혈액전문가와 상의하여 진행해야 합니다.
• 예방접종은 대개 가능하지만, 치료 종류와 면역억제 상태에 따라 시기 조정이 필요할 수 있습니다.

제작

• 연세암병원 소아혈액종양과