신경모세포종이란?
신경모세포종은 **교감신경계의 미성숙 신경세포(신경모세포)**에서 발생하는 암입니다. 교감신경은 부신(콩팥 위에 위치), 척추 옆 신경절 등에 분포하므로, 종양은 주로 **복부(부신)**에서 발생하며 흉부, 목, 골반에서도 생길 수 있습니다.
얼마나 흔한가요?
- 소아 고형종양 중 뇌종양 다음으로 흔합니다.
- 주로 5세 미만 영유아에서 발생하며, 진단 시 중앙 연령은 약 18개월입니다.
- 전체 소아암 사망의 약 15%를 차지하는 치료가 어려운 암입니다.
- 일부(저위험군 영아)는 치료 없이 자연 소실되기도 합니다.
어떤 증상이 나타나나요?
종양이 생긴 위치와 전이 여부에 따라 증상이 다양합니다.
복부 종양에서 흔한 증상 전체 신경모세포종의 약 65%가 복부 발생
복부 팽만·덩어리 촉지
배가 불러오거나 단단한 덩어리가 만져짐
식욕 저하·체중 감소
종양이 위장을 압박
복통·변비·배뇨 장애
종양이 주변 장기를 압박
전이·특이 증상 진단 시 약 50%에서 원격 전이 동반
뼈 통증·보행 장애
골수·뼈 전이 시 — 다리·등 통증, 걷기 힘들어짐
눈 주위 멍 (너구리 눈)
안와 전이 시 특징적으로 나타남
호르몬 증상
고혈압 · 발한 · 설사 (카테콜아민 과다 분비)
어떻게 진단하나요?
영상 검사
- CT / MRI: 종양의 위치, 크기, 주변 혈관·장기 침범 범위 확인
- MIBG 스캔: 신경모세포종 특이 핵의학 검사로 전신 전이 여부 확인 (가장 중요한 검사 중 하나)
- PET-CT: MIBG 음성 종양에서 사용
조직 검사
종양 조직을 채취해 신경모세포종임을 확진하고, 유전자 이상을 확인합니다.
골수 검사
골수 전이 여부를 확인합니다.
소변 검사
카테콜아민 대사산물(VMA, HVA)이 소변에 높게 나오면 진단에 도움이 됩니다.
유전자 검사 (예후에 매우 중요)
| 유전자 이상 | 의미 |
|---|---|
| MYCN 증폭 | 예후 불량 — 고위험군으로 분류 |
| ALK 돌연변이 | 표적 치료제 사용 가능 |
| 1p 결실, 11q 결실 | 예후 불량 인자 |
| DNA 과배수체 | 영아에서 예후 양호 인자 |
위험도 분류
신경모세포종 치료는 위험도에 따라 완전히 달라집니다.
| 위험도 | 대상 | 치료 방향 |
|---|---|---|
| 저위험 | 국소종양, MYCN 정상, 양호한 조직형 | 수술만으로 완치 가능, 일부는 관찰만 |
| 중위험 | 국소 또는 제한적 전이, MYCN 정상 | 수술 + 중등도 항암치료 |
| 고위험 | 광범위 전이(4기), MYCN 증폭 | 강화 항암 + 수술 + 자가이식 + 면역치료 + 방사선 |
치료 과정 (고위험군)
고위험 신경모세포종은 가장 복잡하고 긴 치료 과정을 거칩니다.
1
유도 항암치료 약 5~6코스
종양을 최대한 줄이고 전이 병변을 억제합니다. 수술 전 종양을 작게 만들어 절제 가능성을 높입니다.
주요 약물: cisplatin · etoposide · cyclophosphamide · doxorubicin · vincristine
2
수술 항암 후 시행
원발 종양을 최대한 완전 절제합니다. 주요 혈관과 인접한 경우 완전 절제가 어려울 수 있으나, 최대한 제거를 목표로 합니다.
주요 약물: 부신 종양의 경우 복강경 또는 개복 수술 시행
3
고용량 항암 + 자가조혈모세포이식 1~2회
미세잔존 암세포를 없애기 위해 치사량의 항암제를 투여한 뒤, 미리 채취해 둔 자신의 조혈모세포를 이식해 골수를 회복시킵니다.
주요 약물: 전처치: busulfan · melphalan · carboplatin + thiotepa
4
방사선치료 원발 부위 및 전이 부위
수술 후 잔존 종양 부위 및 MIBG 양성 전이 부위에 방사선을 조사합니다. MIBG 치료(방사성 요오드)를 시행하기도 합니다.
주요 약물: 131I-MIBG 치료 병행 가능
5
면역치료 (유지) 약 6개월
잔존 암세포를 면역계가 공격하도록 돕는 단계입니다. 현재 고위험 신경모세포종 치료의 중요한 축입니다.
주요 약물: dinutuximab (항-GD2 항체) + IL-2 + GM-CSF + 이소트레티노인
예후
| 위험도 | 5년 생존율 |
|---|---|
| 저위험 | 약 95% 이상 |
| 중위험 | 약 85~90% |
| 고위험 | 약 40~50% (최근 면역치료 도입 후 개선 중) |
고위험군은 치료 성적이 계속 개선되고 있습니다. 현재 CAR-T 세포치료, 새로운 면역치료제 등 임상시험이 활발히 진행 중입니다.
치료 중 주의사항
혈압 모니터링
카테콜아민을 분비하는 종양은 혈압이 높을 수 있습니다. 가정에서도 혈압을 정기적으로 측정합니다.
감염 예방
항암치료·이식 기간 중 면역이 매우 낮아집니다. 발열 시 즉시 병원으로 오십시오.
면역치료 부작용
Dinutuximab(항-GD2 항체) 투여 중 통증이 매우 심할 수 있습니다. 반드시 충분한 진통제 투여와 함께 시행하며, 의료진이 면밀히 모니터링합니다.
장기 추적 관찰
신경모세포종 치료 후에는 청력, 신장 기능, 내분비 기능 등 장기 부작용을 정기적으로 확인해야 합니다.
이 자료는 연세암병원 소아혈액종양과에서 제공하는 교육 목적의 안내문입니다. 개별 치료 계획은 담당 의료진과 반드시 상의하십시오.