혈우병이란?
혈우병은 혈액 응고에 필요한 응고인자가 선천적으로 부족해 출혈이 잘 멈추지 않는 유전 질환입니다. 여러 응고인자 중 8번과 9번 결핍은 X염색체 열성 유전으로 대부분 남자 아이에서 발생합니다. 다른 응고인자들은 남/여에서 동일하게 결핍될 수 있습니다.
종류
혈우병 A 응고인자 VIII(8인자) 결핍
빈도
남성 5,000명당 1명 · 전체 혈우병의 약 80%
주요 치료
VIII인자 보충 · 비인자치료 · 유전자치료
혈우병 B 응고인자 IX(9인자) 결핍
빈도
남성 30,000명당 1명 · 전체 혈우병의 약 20%
주요 치료
IX인자 보충 · 비인자치료 · 유전자치료
중증도 분류
| 중증도 | 응고인자 활성도 | 출혈 특징 |
|---|---|---|
| 중증 | 1% 미만 | 자발 출혈 빈번 |
| 중등증 | 1~5% | 경한 외상으로 출혈 |
| 경증 | 5~40% | 수술·처치 시에만 출혈 |
공통 응급 증상 — 즉시 병원으로
- 두통·구토·의식 저하 (두개내출혈 의심)
- 목 부음·호흡 곤란 (인후 출혈)
- 혈변·흑변·토혈 (소화기 출혈)
- 관절 출혈: 붓고 따뜻하며 통증이 심할 때
이 자료는 연세암병원 소아혈액종양과에서 제공하는 교육 목적의 안내문입니다. 개별 상황에 따라 담당 의료진의 지침이 다를 수 있으니 궁금한 점은 의료진에 문의하세요.