혈우병 A 환자에게 투여하는 8번 응고인자제제(Factor VIII)는 부족한 응고인자를 외부에서 보충해 출혈을 멈추거나 미리 예방하는 주사약입니다.
어떻게 만들어지나요?
혈장유래 제제 (Plasma-Derived)
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| 원료 | 헌혈된 혈장 |
| 제조 방법 | 수천 명의 혈장을 모아 8번 인자만 정제 |
| 안전성 | 바이러스 제거 공정(열처리, 필터링)으로 감염 위험 최소화 |
| 특징 | 폰 빌레브란트 인자(VWF)가 함께 포함됨 |
제품: 그린모노 (Greenmono, 녹십자)
유전자재조합 제제 (Recombinant)
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| 원료 | 실험실 세포주 (인간 혈액 성분 불포함) |
| 제조 방법 | 8번 인자 유전자를 세포에 도입하여 응고단백질 대량 생산 |
| 안전성 | 혈액 매개 바이러스 감염 위험 없음 |
| 특징 | 안정적인 품질, 대량 생산 가능 |
반감기란?
반감기는 주사 후 약의 농도가 절반으로 줄어드는 데 걸리는 시간입니다.
반감기가 짧으면 약이 빨리 없어져 주사를 자주 맞아야 하고, 반감기가 길면 약이 오래 유지되어 주사 횟수를 줄일 수 있습니다.
반감기에 따른 분류
SHL — 표준 반감기 제제 (Standard Half-Life)
자연 응고인자와 동일하거나 유사한 구조를 가진 제제입니다.
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| 반감기 | 약 8~12시간 |
| 투여 빈도 | 주 2~3회 (격일 또는 월·수·금) |
| 대표 제품 | 그린모노, 그린진에프, 애드베이트, 진타 |
EHL — 연장 반감기 제제 (Extended Half-Life)
응고인자 단백질에 특수 기술을 적용하여 체내 반감기를 늘린 제제입니다.
PEG 부착 (PEGylation)
8번 인자에 PEG(폴리에틸렌글리콜) 분자를 붙여 신장에서 걸러지는 속도를 늦춥니다. PEG는 혈우병 외 다양한 약제에서 이미 사용되고 있는 안전한 물질입니다.
- 제품: 애디노베이트 (Adynovate, 다케다), 지비 (Jivi, 바이엘)
Fc 융합 (Fc Fusion)
8번 인자에 항체의 Fc 영역을 결합하여 세포 내 재활용 기전(FcRn)을 통해 인자가 분해되지 않고 혈중에 오래 머물게 합니다.
- 제품: 엘록테이트 (Eloctate, 사노피)
단일사슬 기술 (Single-Chain)
8번 인자의 중쇄와 경쇄를 공유결합으로 연결하여 구조적 안정성을 높이고 VWF와의 결합 친화력을 강화함으로써 반감기를 연장합니다.
- 제품: 앱스틸라 (Afstyla, CSL Behring)
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| 반감기 | 약 14-19시간 (SHL의 1.5-2배) |
| 투여 빈도 | 주 2회 또는 주 1~2회 |
UHL — 초연장 반감기 제제 (Ultra-Long Half-Life)
8번 인자는 혈중 VWF에 결합해야 안정되지만, VWF의 수명 때문에 기존 EHL 제제도 반감기를 약 12시간 이상 넘기 어려웠습니다.
알투비오 (Altuviiio) 는 8번 인자에 Fc, VWF D’D3 도메인, XTEN 펩타이드를 하나로 융합하여 내인성 VWF에 의존하지 않고 반감기를 대폭 연장하였습니다.
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| 반감기 | 약 37-41시간 (SHL의 3-4배) |
| 투여 빈도 | 주 1회 |
| 대표 제품 | 알투비오 (Altuviiio, efanesoctocog alfa, 사노피) |
국내 시판 제제 한눈에 보기
| 제품명 | 제조사 | 종류 | 반감기 | 투여 빈도 |
|---|---|---|---|---|
| 그린모노 (Greenmono) | 녹십자 | 혈장유래 SHL | 표준 (~12h) | 주 2~3회 |
| 그린진에프 (Greengene F) | 녹십자 | 재조합 SHL | 표준 (~12h) | 주 2~3회 |
| 애드베이트 (Advate) | 다케다 | 재조합 SHL | 표준 (~12h) | 주 2~3회 |
| 진타 (Xyntha) | 화이자 | 재조합 SHL | 표준 (~12h) | 주 2~3회 |
| 애디노베이트 (Adynovate) | 다케다 | 재조합 EHL (PEG) | 연장 (~14h) | 주 2회 |
| 앱스틸라 (Afstyla) | CSL Behring | 재조합 EHL (단일사슬) | 연장 (~14h) | 주 2~3회 |
| 엘록테이트 (Eloctate) | 사노피 | 재조합 EHL (Fc) | 연장 (~19h) | 주 2회 |
| 지비 (Jivi) | 바이엘 | 재조합 EHL (PEG) | 연장 (~17h) | 주 1~2회 |
| 알투비오 (Altuviiio) | 사노피 | 재조합 UHL | 초연장 (>37~41h) | 주 1회 |
어떤 제제를 사용할지는 반드시 담당 의사와 상의해야 합니다. 환자의 나이, 출혈 패턴, 관절 상태, 보험 여부 등 여러 요인을 고려하여 결정합니다.